医疗速递丨复杂先心病致新生儿心脏硬如石头，青岛妇儿医院心脏中心破解多重难关成功“破石”

发布时间：2022/2/18 16:36:06  /  【关闭】

每一个生命都值得全力以赴！

每一个生命都是家庭的希望！

冬日的青岛，天气虽然阴冷，但在青岛妇儿医院心脏中心病房却格外温暖。凭借高超的医术，心脏中心团队让生命垂危的罹患复杂先心病的关关（化名）重获新生，不久就可以与父母见面了。 临近年关的一天凌晨，关关父亲焦急的抱着刚刚出生仅13天的关关来到妇儿医院。当时，关关已经呼吸费力，面色发青，反应非常差，手脚发凉。此时的监护仪数据中，患儿的经皮血氧饱和度仅有50%，只有正常人的一半，病情紧急。
关关生命危在旦夕，医护人员立即开启绿色通道将其转入心脏重症监护室（CICU），经过专家紧急评估关关患有严重主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良、室间隔缺损、心室收缩力减低。这时，关关体内代表代谢功能的乳酸已经严重异常。心脏中心团队立刻开始抢救，快速建立静脉通路，气管插管机械通气，尽力将痉挛的动脉导管再通。多亏抢救及时，关关血氧饱和度慢慢开始上升，尿液缓缓的沿导尿管引流出，乳酸渐渐开始下降，小生命有活下来的希望了。“孩子在做四维检查时查出来有先心病，但出生后我们看孩子挺好，就没当回事。谁知道今天下午孩子精神头很差，不爱吃奶，喘气很快，也没有尿了......我们一看情况不好，就赶紧来医院了。”关关爸爸懊恼地说道。
关关为什么会突然出现这么严重的症状？

原来是关关的先心病比较特殊，人体内在胎儿期有一根重要的维持循环的“生命通道”——动脉导管，正常人出生后会逐渐闭合。但因为存在严重的主动脉缩窄，关关的下半身脏器需要动脉导管开放才能维持供血，相当于在体内存在一个“定时炸弹”。由于某种原因，关关的这条生命通道痉挛收缩近乎自动闭合了，引爆了“炸弹”，病情突然恶化，下半身脏器缺氧缺血，慢慢没尿，无氧代谢产物乳酸急剧升高，心脏功能受累后严重心衰，心脏跳动没劲。

手术治疗是这个仅有3kg的小生命活下来的唯一出路，但虽然关关病情得以暂时控制，但复杂先天性心脏病、心功能不全、肾脏功能受损、凝血功能紊乱、心脏水肿，手术难度及风险可想而知。
心脏中心团队决定尽快为孩子进行手术矫治，一面积极调整诊疗，改善内环境，为手术做好准备；同时进一步检查及全面的评估。经过积极术前准备，关关送入手术室，心血管麻醉团队在超声引导下精准建立动静脉监测通道，常规进行食道超声评估。体外循环团队完成微小管道预充准备，一切准备就绪。

心外科团队开胸建立体外循环，此时手术团队成员发现患儿主动脉发育细、心脏水肿、增大明显，循环干扰大。团队成员密切配合，顺利开始心肺辅助运转。接着手术迎来了关键又棘手的环节，心脏需要暂时停止跳动，进行手术矫治。灌注停跳液的过程中，难题出现了，关关的心脏一度出现“石头心”，正常心脏停跳后心脏是软的，而关关的心脏则摸上去和石头一样硬，整个团队的心也随之提起来了。心外科团队凭借精湛的技术，在放大镜的帮助下用细若发丝的线一步一步修补室间隔缺损，主动脉狭窄段切除，端-侧吻合，手术有条不紊的进行……手术操作顺利完成，最关键的时刻到来了，这颗严重水肿的心脏能否跳起来呢？整个团队的成员都盯着监护仪，随着主动脉重新开放，心脏缓慢跳动起来，慢慢复温，麻醉医生精细调整心血管活性药物，体外循环维持良好内环境，心脏越跳越有力，不通畅的上下半身血管重新连通。团队成员这才长出一口气，经过体外循环的辅助，历尽艰难顺利停机，小生命奇迹般的活下来了。

术后，难题接踵而至，因心脏水肿严重，无法将胸骨闭合，心脏中心团队决定采取“延迟关胸”的技术，给心脏一个空间，慢慢恢复，在透明补片下可以清晰的看到跳动的心脏。在渡过72小时心肌水肿期，经历凝血功能异常、术后引流多、新生儿渗漏综合征、心脏水肿所致心肌收缩乏力、肾功能不全需要肾替代治疗等重重难关，小关关病情逐步稳定。近日，心脏中心团队进行关胸，关关逐渐恢复自主排尿，全身浮肿消退，自主呼吸恢复，已能自己吃奶了。

“多亏了医院有这么医术高超的团队，才让孩子有机会获得“心”生。”关关的父母感激地对团队成员们说着。每一个心脏手术需要一个“团”，青岛妇儿心脏中心团队就是这么默契配合的“团”，涵盖心外科、麻醉、体位循环、监护、心内科、心导管介入、胸外科、护理等多学科，在团队中，都是至关重要不可缺少的一环。

青岛妇儿医院心脏中心专家提醒：目前产前检查对先心病的诊断水平越来越高，常常有胎儿四维超声提示主动脉弓偏细的情况。青岛妇儿医院有成熟的产前-产后一体化治疗模式，让每一个患儿得到个性化及时准确治疗。一旦新生儿先天性心脏病筛查提示有主动脉弓发育问题的相关疾病，应尽早到医院进行超声检查及评估，以免“生命通道”自动闭合，出现不良后果。