医疗速递 | 鼻窦炎、中耳炎、肺炎......5岁娃为啥反复“发炎”？这种病确诊率不足20%，出现这些症状家长应警惕
发布时间：2022/12/1 14:27:10 / 【关闭】
孩子小抵抗力弱总是免不了三天两头往医院跑但有一些孩子却因免疫系统天生无法正常工作特别容易出现反复感染甚至每半个月就会去一次医院这种病常发生在婴幼儿严重者会威胁生命近日，5岁的男孩聪聪（化名）因咳嗽、肺炎，在当地医院治疗10余天仍未好转，到立博ladbrokes中文入院治疗。原来，聪聪从1岁左右起就经常发炎，鼻窦炎、中耳炎、肺炎.....一年发病好几次，以前每次生病后输液就会缓解，可这次输液十几天还不见好，身体也瘦了一大圈。
为什么聪聪这么容易出现感染呢？其背后的原因是什么？经常感染，反复而且多部位的感染引起了肾脏免疫科医生的警觉，判断聪聪极有可能存在免疫性缺陷问题。立即进行免疫功能检查，果然孩子的免疫球蛋白极为低下，血清IgG 0.236 g/L、IgA0.067 g/L、IgM 0.042 g/L（正常年龄孩子为6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L、1.1-1.8 g/L），远低于年龄正常值。聪聪患有的是一种罕见的先天性免疫缺陷病——X连锁无丙种球蛋白血症。
找清楚病因，团队为患儿进行了对症治疗，目前通过定期输注免疫球蛋白等替代治疗，聪聪身体抵抗力明显增强，终于不再经常生病、输液，可以像其他孩子一样正常生活了。
患这种病就像“防火墙”出了问题
免疫力，简单地说就是人体保护自己的能力。人体的免疫系统能识别对自己有害的东西，不让它们进入体内；如果进入体内了，就动员免疫细胞消灭他们。
先天性免疫缺陷病就是身体的免疫系统出问题了，是由单基因变异造成免疫分子、免疫细胞数量和（或）功能异常所致的一类疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病毒后，不能打败各种病原，比如细菌或者病毒，一旦被感染就很难恢复；不能识别体内有问题的细胞，这些细胞不能被消灭，就会出现异常复制，导致癌症等问题；不能识别正常的组织，会攻击身体组织，导致自身免疫病，比如红斑狼疮、类风湿关节炎等。
如果您的宝宝有以下症状，就需要警惕先天性免疫缺陷病：
反复细菌感染（比同龄儿发作更频繁）
一次或多次严重感染（脑膜炎、骨髓炎、肺炎、败血症等）
感染异常严重或呈慢性过程，常规治疗无效
反复皮下脓肿、内脏器官脓肿
持续或反复腹泻
机会感染（如肺囊虫病、肺曲霉菌病等）
严重或持续性疣，全身性传染性软疣
散播性念珠菌病，1岁后复发性鹅口疮
疫苗接种不良反应
原发性免疫缺陷病家族史
青岛妇儿医院专家提醒：目前免疫缺陷病的治疗方式有免疫替代疗法、骨髓移植以及基因治疗等，治疗后患儿可以达到与健康儿童相同的生活质量。早期确诊、及时治疗，可明显改善疾病预后，如果孩子出现以上症状，应及时就诊。