医疗速递 |抽搐、神志模糊竟是罕见病！多学科抽丝剥缕“唤醒”自身免疫性脑炎患者

发布时间：2021/10/21 17:24:33  /  【关闭】

近日，终获康复、即将出院回到城阳家中的李女士（化名），在病房里开心地与北京大学人民医院青岛医院（青岛妇儿医院城阳院区）神经内科主任和护士们合影留念，李女士露出了久违的笑容。

前不久，33岁的李女士在家突然抽搐，这可吓坏了李女士的家人，赶紧将她送至家附近的城阳院区就诊。

接诊医生经过查体发现，李女士已意外怀孕6周，出现反应迟钝、记忆力缺失等症状，接诊医生快速将其收入成人神经内科。经专家组评估病情，考虑李女士极有可能患有脑炎。但令人意外的是，经过几天的抗惊厥治疗，患者症状没有明显好转，意识一直处于模糊状态。检查头颅磁共振，腰穿脑脊液等也都没有发现显著异常，只有脑电图提示有很多慢波。这又是怎么一回事呢？

为了查明病因，专家为李女士再次复查视频脑电图，这一次有了新的发现：患者的颞叶出现了频繁放电，这是非惊厥性癫痫持续发作的表现。针对这一症状，专家组立刻对其进行持续的视频脑电图检测，同时静脉推注安定，脑电图迅速恢复正常，检测结果与专家的判断一致。

但是经过多种抗癫痫药物的联合治疗，患者的脑电图始终出现频繁放电。李女士的丈夫看着妻子昏睡不醒的样子，流下了心疼的泪水。

 持续的脑放电会对大脑会造成损害，导致记忆障碍、智力下降、性格改变等后果。但此时辅助检查提供的线索有限，这让大家陷入了困境。时间越久，对李女士的大脑损害越大，预后效果越不理想。为了争取更好的预后，专家们凭借自己几十年临床经验，结合大量检查结果做出判断：李女士很有可能是自身免疫性脑炎！

什么是自身免疫性脑炎呢？这是一种神经内科罕见的疾病，在2018年被列入国家首批罕见病目录。患者以年轻女性为多数，每10万人中会有2-3人患此病。患者表现为抽搐，记忆力严重减退，意识模糊或者昏迷，不自主运动，顽固性低氧血症等。李女士目前在孕期，妊娠也可能是自身免疫性脑炎的一个诱因。

医院针对李女士病情立即组织多学科会诊，妇产科专家经过检查和评估，发现李女士腹中的胎儿已经停止发育需要引产；神经内科专家再次全面评估病情，决定按照自身免疫性脑炎方案对李女士进行规范治疗，同时建议对病人进行宫腔吸引，移除胚胎，以减少外源性抗体对自身的刺激，防止抗体攻击颅内重要结构部位。但是病人随时有抽搐的风险，手术风险很高，妇科、麻醉科、神经内科专家团队制定了周密治疗方案，为患者顺利进行了引产。

手术后，李女士病情略有缓解。治疗团队为其复查磁共振，结果显示脑部负责记忆的皮层出现异常信号，造成李女士抽搐昏迷等症状的元凶终于找到了，就是自身免疫性脑炎！找到元凶后，治疗团队立即调整治疗方案。李女士在规范精准的治疗中逐渐清醒，同步的脑电图也恢复正常。

两周后，李女士反应迟钝、记忆力缺失的症状明显改善，走路逐渐稳了，面部表情也丰富了起来。近日，李女士已康复出院。

妇儿医院成人神经内科的专家提醒大家，脑炎早期可以表现似“感冒”症状，头痛、发热、乏力，也可表现为精神障碍，行为异常，烦躁、胡言乱语，癫痫发作等，容易误诊漏诊，延误有效诊治，造成不良后果。值得注意的是，妊娠期是自身免疫性疾病的高发期，如果突然出现记忆力下降，抽搐等情况，需要及时就医。