重症医学中心在岛城首次应用血液净化疗法成功救治1例瑞氏综合征患儿
发布时间:2017/2/16 16:54:19 / 【关闭】
近日,重症医学中心PICU在青岛市首次应用血液净化技术成功救治1例瑞氏综合征患儿。
5岁的患儿南南(化名)因高烧40.5℃,伴恶心、呕吐、抽搐2次入院。入院后南南逐渐呈昏迷状态,颈部抵抗,瞳孔对光反射迟钝,血糖最低至0.7mmol/L,转氨酶进行性增高(谷丙转氨酶7056 U/L、谷草转氨酶13139 U/L,总胆红素73.5 umol/L),肝脏增大,血氨进行性增高,电解质严重紊乱(低钾、低钙、高磷),脑脊液压力明显增高,头颅MR示广泛脑水肿,临床瑞氏综合征诊断明确。PICU医护人员立即给予连续血液净化清除炎症因子并稳定内环境,间断血浆置换肝脏功能替代,加强脱水降颅压和降血氨力度。治疗期间患儿先后出现消化道出血、脓毒性休克、中枢性呼吸衰竭、弥散性血管内凝血、重度贫血等,病情凶险。全体医护人员不懈努力,积极给予对症处理,终于患儿的病情缓解了,自主呼吸活跃,顺利撤机,逐渐恢复正常饮食。目前患儿恢复情况良好。
瑞氏综合征(Reye syndrome,RS)又称脑病合并内脏脂肪变性, 是急性进行性脑病,是因多脏器脂肪浸润引起的以脑水肿和肝功能障碍为表现的疾病,可被阿司匹林所诱发;此病是一种罕见的、却可致命的疾病,其特点为病毒感染后出现脑病症状(如意识障碍、惊厥),肝功能异常及代谢紊乱,多发生于6个月至4岁小儿,病死率为10%~40%。