关爱“玻璃人”，让血友病患儿的明天更加美好

发布时间：2020/4/17 18:12:44  /  浏览量：  /  【关闭】

今天是第32个世界血友病日，世界血友病联盟将今年的主题定为“援助+团结”，就是希望号召更多的人从身边做起，给予血友病患者更多理解与关爱，也希望血友病患者们能够守望相助，共渡难关。让我们团结在一起，援助所有需要帮助的血友病患儿，携手向爱，未来一定更加值得期待。

血友病是一种遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子VIII缺陷症）和血友病B（凝血因子IX缺陷症）两型。临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后的出血不止，常在儿童起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而发生残疾，严重危害患儿身心健康和生活质量。

因此，对血友病的早期识别和诊断，以及积极、合理的治疗十分重要，确诊血友病的患儿，通过合理的、正确的预防治疗，可以避免出血以及出血造成的骨关节疾病及残疾等并发症，能够保护儿童身心健康成长。

下面，我们通过以下几个问题来共同认识一下血友病。

问题1 血友病患儿为什么会出血不止呢？

简单解释就是人体缺乏凝血因子！

通常将血友病分为为血友病A和血友病B两种。其中血友病A是凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，血友病B是凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏。

问题2 血友病有什么典型的临床表现？

1. 关节出血:剧烈疼痛、皮温高伴肿胀。

2. 肌肉出血:儿童哭闹不止，患肢拒绝活动。

3. 鼻出血:频繁吞咽，吐血。

4. 胃肠道出血:呕血、黑便。

5. 腹腔、髂腰肌出血:疼痛，走路姿势改变。

如出现以上症状，请及时就医，需要专业医生通过检查检验来诊断是否患有血友病。

问题3  如何做好血友病的治疗？

（1）急性出血治疗

凝血因子替代治疗是目前最有效的急性出血治疗措施，原则是早期、足量、足疗程。

（2）预防治疗

预防治疗就是没出血之前就按时输注凝血因子，来预防出血。科学的预防治疗能让血友病儿童预防出血，健康生活。

有了充足的凝血因子保护，可以显著降低出血的风险。需要在专业的血友病医生和护士的指导下进行，同时可以在固定时间到医院来打针。当掌握打针的要领后，在家里就可以完成，就不用跑医院了。

问题4  家长如何做好儿童血友病的家庭护理呢？

1. 安全防护：避免磕碰、避免地面湿滑、家具软包、选择安全玩具和生活用品。

2. 亲子沟通：多同患儿交流，注意观察，识别早期出血，了解出血之后应该及时处理，教会孩子学会识别危险行为和场合。

3. 与学校沟通：多同班主任、体育老师等沟通患儿情况，能够合理的防护以及遇到出血问题之后正确的处理，以保证血友病患儿的安全。

4. 运动指导:预防基础上适当地锻炼，肌肉的强壮有助于保护关节，减少出血。活动前先热身，可预防性使用凝血因子。不建议进行足球、篮球等对抗性运动。