“世界血友病日”，和血液科主任梁卉一起关注血友病患者

发布时间：2017/4/17 15:14:58  /  浏览量：  /  【关闭】

2017年4月17日是第29个“世界血友病日”，今年的主题是“HEAR THEIR  VOICES”。

血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病，患者主要是男性，但大部分遗传基因来自于母亲，正因为这样，作为如此“特别”的母亲，对孩子有着更为特殊的情感。

“孩子疼得睡不着的时候，就只能一直抱着他。”这是一位血友病患者母亲的声音。

在这个特殊的日子里，妇儿医院血液科主任梁卉和我们聊聊血友病，一起关注血友病患者和他们身边的女性。

什么是血友病？

血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾；而如果发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及患者生命。通常病情越严重，瘀血和出血现象就出现得越早。

血友病总的发病率约为每 10 万人中有 5～10 人发病，几乎全部发生在男性身上，它是通过那些通常没有出血问题的母亲遗传的，大约有三分之一的血友病人没有家族病史。新生男儿的患病率大约为1:5000。

血友病到底有多严重?

血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情况下会出现没有任何诱因的、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。这种自发性的出血出现在经常活动的部位，例如肌肉、关节等。如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息；如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。

女性如何能够知道自己是否为血友病携带者？

如果检测结果证实凝血因子水平低，可以说明一个妇女是一个携带者，但凝血因子水平正常的妇女也不能排除她为携带者的可能性。通过家族病史以及凝血因子和凝血因子蛋白数量的测定，大约有85%的携带者可以被鉴别出来。但是这样的结果并不是完全准确的，而是表示了是否为携带者的可能性大小（概率大小）。

现在，对大多数妇女来说通过直接分析基因(DNA检测)来精确的确定是否为携带者已成为可能。要作这种检测，需要血友病人以及其家族中若干成员的完整血液样本。

检测不是万无一失的，有时只能给出可能要冒多大风险的估计，而不能给出一个绝对的答案。如果有计划做这种检测，应该推迟怀孕直到家族的遗传学研究完成以后。

血友病的治疗

作为一种罕见病，目前尚无根治血友病的方法。但是，血友病的病情是可以通过药物进行控制的，只要保证持续的药物供给，血友病患者就能像正常人一样工作和生活，规范的治疗方案能够使孩子健康成长---不残疾。但由于需要终生服药，使许多低收入家庭难以负担，许多家庭把血友病孩子留在家里，以避免运动造成的伤害，因此导致许多血友病孩子失学。

目前血友病患者拥有的援助项目

1. 中华慈善总会 拜科奇援助项目：48支/年（免费援助患者）

2. 青岛“小葵花儿童血友病援助项目”：10000-15000元/人/年。（患者经医保报销后自负部分给予援助）每位患者每年大约140支拜科奇不用花钱。

立博ladbrokes中文患者均享有血友病大病门诊，医保报销比例达到90%，加上青岛两个援助项目，都有条件实行预防治疗。

一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减少其出血现象的发生。

以下的建议不仅适合儿童，也适用于其它年龄的血友病患者。

1. 选择柔软的没锐角的玩具。如果在学步期间总是摔伤则可给衣服加厚。

2. 从很小的时候就告诉患儿及其兄弟姐妹和小伙伴有关血友病的情况，父母应鼓励他们通过和其他孩子的玩耍而正常成长。

3. 遵守当地的疫苗接种计划，但要记住，注射必须采用皮下注射而不能深入至肌肉，注射后应压迫5分钟。

4. 强烈建议接种乙肝疫苗，因为一些血液制品仍会传播这种病毒。同时也推荐接种甲肝疫苗。

5. 坚持刷牙和看牙医可以防止烂牙和牙龈疾病，这非常重要，因为被忽视的牙齿感染后，牙龈就会出血。补充氟化物可以减少牙龋(牙科疾病)。如果可能的话，选择一位懂血友病的牙医。

6. 保持身体健康，积极、有规律的锻炼计划是非常有益的。强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。在那些不能轻易得到血制品的地区，这点尤为重要。

像游泳、骑车和步行，这种对关节压力很小的运动还是非常适宜的。但应禁止参加那种接触性的体育运动，比如拳击、橄榄球等，这些运动存在着头部或颈部受伤的危险性。最好是请您的医生、按摩师或护士为您或您的孩子制定一个锻炼计划或给出参加体育运动的建议。

让孩子快乐成长，让奔跑不再是“奇”迹！