胸壁畸形

发布时间：2017/3/10 9:39:22  /  浏览量：  /  【关闭】

婴幼儿和青少年在生长发育过程中，比较容易出现各种各样的胸壁畸形病变，比较常见的是肋骨外翻、漏斗胸、鸡胸等，比较少见的包括Poland综合征、窒息性胸廓发育不良等。

肋骨外翻，是指在孩子平卧时，最下缘的肋骨超出身体的外缘。严格来说肋骨外翻并不属于胸壁畸形，但在门诊接诊较多，也是咱家长们经常咨询的一个问题。很多人认为肋骨外翻是佝偻病的临床表现，但佝偻病的临床表现没有肋骨外翻，而是“肋串珠”，“肋软骨沟”。肋骨外翻一般认为是婴儿正常的生理发育过程中，由于肋软骨和腹肌的解剖原因出现的一种非病态的现象，所以大可不必惊慌，更不需要大剂量补充钙剂和维生素D。极少数情况是肋骨发育畸形，需要及时就诊。

漏斗胸，顾名思义，就是胸部呈漏斗状，是最常见的一种先天性胸廓畸形，但由于缺乏相关的医学常识，很多家长对这种疾病并不是特别了解，因此，一些患者在治疗过程中走了弯路。几乎所有前来就诊和向我咨询的孩子都有过一个共同的经历，那就是补钙。这样的孩子一般都在较小的年纪被发现有漏斗胸，多数家长会被告知需要补钙，结果家长便会以各种形式的钙剂给孩子进行补充。补钙真的有用吗？所有给孩子补过钙的家长都非常清楚，那其实是没有丝毫作用的。到目前为止，有充分的证据可以证明，漏斗胸的形成与缺钙没有丝毫的关系。

漏斗胸由于患儿胸廓向内凹陷，使心肺受压，严重时可导致患儿出现心肺功能的异常，表现为运动耐量降低、含胸驼背、容易疲劳、活动受限、容易反复发生呼吸道感染等，较大患儿还可并发脊柱侧弯；同时由于胸廓外形异常，对患儿心理影响较大，导致患儿出现自卑心理。因此，一旦发现漏斗胸，应及早明确诊断，进行矫治，不要耽误孩子最佳的治疗时间。

鸡胸分为先天和后天性，后天者多为营养障碍所致，多见于幼儿期，系佝偻病的一种表现。鸡胸过早手术由于骨质较软，有复发可能，而且后天性鸡胸在发育过程中偶有自行纠正的能力。因此对于3岁以下的鸡胸患儿，应积极给予抗佝偻病治疗，包括饮食疗法、维生素D疗法，必要时需同时补钙，加强体格锻炼，如扩胸运动，俯卧撑等运动，可促进畸形的改善，一般轻度鸡胸随体格生长会逐渐消失。而3岁后的患儿，多为佝偻病后遗症，使用钙剂和维生素D治疗效果不佳，加用特制的支具压迫凸起的胸部并维持一定的时间，同样可达到辅助矫正畸形的目的。

到青少年时期，因骨质逐渐变硬，支具往往达不到矫形的目的。而且大年龄的患者常有自卑感，缺乏自信，影响心理健康，同时在行走、坐立时，为掩盖凸起的胸部，造成驼背，不愿游泳和参加户外活动。异常的姿势及缺乏锻练反而会加重畸形。因此对大年龄的患者和对心肺有影响者，可以手术治疗。

因此，对于小儿鸡胸的治疗，3～10岁的可以用支具治疗，10岁以上可以手术治疗。10～16 岁的青少年胸、肋骨的弹性好，所需要的压力小，手术操作简单、对手术耐受力、术后恢复及效果均较青春后期及成人好。另外，微创胸骨沉降术，操作简单、创伤小，因此支具治疗无效者均可考虑手术纠正。

Poland综合征是一种先天性疾病，不少患儿于出生后不久就会表现出相关的症状和体征，因此典型的Poland综合征患者诊断并不困难，但一些不典型的患者却在年龄较大的时候才表现出畸形，这样的患者诊断往往会滞后。

Poland综合征的病变主要包括如下几部分：（1）胸壁病变，主要包括胸廓的病变以及胸壁软组织的病变，可表现为肋骨、肋软骨的缺失、畸形，以及胸壁肌肉和乳腺的发育不良或者缺失；（2）上肢病变，可以表现为上肢不同部位的畸形；（3）其他合并病变，可发生于心脏、肺、脑、肾脏等多种脏器，一般都有明显的形态方面的病变。

窒息性胸廓发育不良(asphyxiating thoracic dysplasia，ＡＴＤ) 或Jeune综合征( Jeune’s syndrome)，则被认为是一种胸外科疾病。１９５５年由Jeune首先报道，是一种常染色体隐性遗传病，异常基因位于１５q13。ＡＴＤ发病无种族和性别的差异，发病率在１/10万-1/30万，是一种尤为罕见的病症。该病的畸形主要表现于胸廓、骨盆、肢体，故也被称为“胸廓－骨盆－指（趾）发育不良综合征”。胸廓的异常主要为畸形的外表，可为“钟形”、“柱形”或者更复杂的形状，其重要的特征是胸廓的窄小。窄小的胸廓将限制双肺的发育，从而引起严重的呼吸困难。很多患儿于出生后不久便出现呼吸功能不全，如果得不到妥善处理，多在早期夭折。当然，并不是所有的患者都非常严重，那些较轻的患者可以度过危险的婴幼儿期，甚至可以长大成人，但外表会与正常人完全不同。